男性,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。检验:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为() A.获得性红细胞膜缺陷。 B.遗传性红细胞膜缺陷。 C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷。 D.珠蛋白肽链合成减少。 E.红细胞自身抗体产生。
男性,16岁,时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常,血红蛋白90g/L,网织红细胞3.8%;Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。本例应诊断为() 运动性血红蛋白尿。 自身免疫性溶血性贫血。 阵发性冷性血红蛋白尿。 冷凝集素血症。 PNH。
下述哪项不符合遗传性球形红细胞增多症() 脾肿大。 红细胞在脾窦被破坏。 尿胆原阳性。 网织红细胞明显增高。 血红蛋白电泳出现异常区带。
有关PNH,下列哪项是错误的() 早晨第一次尿呈暗红色,这是由高铁血红蛋白所致。 尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素。 引起红细胞减少,但中性粒细胞和血小板正常。 观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断。 重症病历有时合并有血栓症。
下列组合哪项不符合PNH的实验室检查() PNH-蔗糖溶血试验阳性。 PNH-尿含铁血黄素试验阳性。 PNH-抗人球蛋白试验阳性。 PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血。 PNH-与遗传性有关的疾病。
诊断PNH的确诊试验是()