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问题:

[多选] 脊髓小脑性共济失调共同临床表现有()

A . 中年发病
B . 骨骼畸形
C . 共济失调
D . 常染色体显性遗传
E . 痴呆

硝酸甘油、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗心绞痛的共有作用是()。 减慢心率。 减弱心肌收缩力。 解除冠脉痉挛。 降低心肌耗氧量。 下列哪一项不是胚胎残余组织在颅内残留和异位生长形成的肿瘤() 颅咽管瘤 。 脊索瘤 。 皮样囊肿 。 畸胎瘤 。 胶质瘤。 椎管内肿瘤的特征性表现是() 神经根痛表现为夜间疼痛或平卧痛加重 。 脊髓半切综合征 。 平面以下完全性肢体瘫痪 。 平面以下感觉障碍 。 自主神经功能障碍 。 深昏迷的表现是() 全身肌肉松弛,处于完全不动的状态 。 对外界任何刺激无反应 。 各种反射消失 。 全身生命体征已有明显改变 。 大小便无失禁。 硝酸甘油不具有的作用是()。 降低心室壁张力。 降低心脏后负荷。 减慢心率。 增加缺血区心肌的血流。 脊髓小脑性共济失调共同临床表现有()
参考答案:

  参考解析

1、脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。 
2、脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
3、症状体征:1)SCA共同症状体征是,30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。 2)除共同临床表现外,各亚型有各自的特点,如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。

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