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问题:

[单选,共用题干题] 关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗,叙述正确的是()。

A.迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效。转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用,因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效。甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累。环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定,晚期纤维化也有部分效果。乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用。

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[单选,共用题干题] 关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的预后,叙述正确的是()。

A.SSc是慢性病程,可长期存活。预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症影响预后。最近的数据显示,SSc的5年生存率可超过95%。进展性肺动脉高压,选择正确药物治疗,预后较好。合并肾危象,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),1年生存率可高于50%。

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[单选,共用题干题] 患者男,53岁,因“进食海鲜后于午夜突发右足第1跖趾关节肿痛,进行性加剧”来诊。患者疼痛呈刀割样。查体:右足第1跖趾关节肿胀,关节周围皮肤发红、灼热、触痛明显。实验室检查:血尿酸697μmol/L。该患者最可能的诊断是()

A.类风湿关节炎。反应性关节炎。急性风湿性关节炎。急性痛风性关节炎。银屑病性关节炎。

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[单选,案例分析题] 患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。阳性率较高的实验室检查是()。

A.抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体。抗核糖核蛋白(RNP)抗体。抗核抗体。抗核仁抗体。抗着丝点抗体。抗中性粒细胞胞质抗体。

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[单选,案例分析题] 患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。特异性最高的实验室检查是()。

A.抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体。抗着丝点抗体。抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗体。抗多发性肌炎硬皮病(PM/Scl)抗体。抗核仁纤维蛋白(U3RNP)抗体。抗U1核糖核蛋白(RNP)抗体。

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[单选,案例分析题] 患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。关于该患者的治疗,叙述错误的是()。

A.应戒烟,手足避冷、保暖。糖皮质激素主张足量,泼尼松1mg·kg·d,连用3个月后再渐减至维持量5~10mg/d。二氢吡啶类钙通道阻滞药,如硝苯地平10~20mg,3次/天,可以降低雷诺现象的严重程度。甲氨蝶呤,被推荐用于改善早期的皮肤症状。低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用。环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效。

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[单选,案例分析题] 患者女,26岁,因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体:双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查:尿常规(-),24小时尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶学:正常;甲状腺功能:正常;抗核抗体(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗体(-)。神经-肌电图:双侧腕管综合征。为明确诊断,请风湿免疫科专家会诊。最有助于诊断的检查是()。

A.血脂+抗磷脂抗体+双上肢血管彩色超声。碱性磷酸酶(AKP)+γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)+自身免疫性肝病抗体。甲床毛细血管镜。皮肤活检。腕关节磁共振成像+增强。甲状腺自身抗体。

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[单选,案例分析题] 患者女,26岁,因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体:双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查:尿常规(-),24小时尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶学:正常;甲状腺功能:正常;抗核抗体(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗体(-)。神经-肌电图:双侧腕管综合征。为明确诊断,请风湿免疫科专家会诊。患者行磁共振成像检查,有诊断意义的表现是()。

A.骨髓水肿。滑膜轻度炎症。皮肤软组织弥漫性肿胀。关节腔少量积液。腱鞘囊肿。骨质破坏。

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[单选,案例分析题] 患者女,26岁,因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体:双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查:尿常规(-),24小时尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶学:正常;甲状腺功能:正常;抗核抗体(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗体(-)。神经-肌电图:双侧腕管综合征。为明确诊断,请风湿免疫科专家会诊。患者行皮肤组织活检的病理表现是()。

A.黏蛋白沉积,成纤维细胞增生。深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润,而表皮无明显改变。真皮脂肪细胞变性、坏死。网状真皮致密胶原纤维增多,真皮和皮下组织内可见T细胞大量聚集。皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积,淋巴细胞大量聚集。真皮下毛细血管扩张,炎性细胞浸润,肉芽肿形成。

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[单选,案例分析题] 患者女,26岁,因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体:双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查:尿常规(-),24小时尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶学:正常;甲状腺功能:正常;抗核抗体(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗体(-)。神经-肌电图:双侧腕管综合征。为明确诊断,请风湿免疫科专家会诊。提示若患者后期出现活动后气促,右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是()。

A.可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤。肺动脉高压是系统性硬化症(SSC.致死的主要原因之一,必须早期积极治疗。波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大,可考虑长期应用。西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平,有效改善临床症状,增加外周血流灌注,改善心肺功能,应早期应用。钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩,松弛血管平滑肌,应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗。长期应用依前列醇,该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率,但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹,故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者。