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问题:

[单选] 脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()

A.脊髓小脑共济失调1型。B.脊髓小脑共济失调4型。C.脊髓小脑共济失调7型。D.脊髓小脑共济失调8型。E.脊髓小脑共济失调10型。

问题:

[单选] 女性患者,20岁,因右眼部肿块就诊,如图示,裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节,背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤,考虑诊断为()

A.神经纤维瘤病。B.脑面血管瘤病。C.结节性硬化。D.骨纤维结构不良。E.黑色素瘤。

问题:

[单选] 3岁儿童,患有癫痫,头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影,提示诊断为()

A.少枝胶质细胞瘤。B.颅咽管瘤。C.松果体瘤。D.室管膜瘤。E.脑面血管瘤病。

问题:

[单选] Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()

A.脊髓。B.小脑。C.大脑。D.脑干、小脑。E.橄榄核、脑桥。

问题:

[单选] Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()

A.10岁。B.20岁。C.30岁。D.40岁。E.50岁。

问题:

[单选] 结节性硬化症的患者中癫痫发生率为()

A.15%~20%。B.25%~30%。C.30%~50%。D.60%~70%。E.70%~90%。

问题:

[单选] 结节性硬化症的临床典型表现为()

A.面部三叉神经区的血管斑痣,癫痫,智能减退。B.口、鼻区皮脂腺瘤,癫痫,智能减退。C.躯体淡咖啡斑,体表有软珠样结节。D.睑部纤维软瘤,听神经瘤,皮肤牛奶咖啡斑。E.眼面部蝶形红斑,全身无力。

问题:

[单选] 根据图示,结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()

A.蝶形红斑。B.一侧三叉神经区域的血管痣。C.面部色素脱失斑。D.面部牛奶咖啡斑。E.口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹。

问题:

[单选] Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()

A.1个。B.2个。C.4个。D.3个。E.6个。

问题:

[单选] 肌肉活检发现蓬毛样红纤维,患者诊断可能是()

A.多发性肌炎。B.进行性肌营养不良。C.线粒体肌病。D.重症肌无力。E.脊肌萎缩症。